“冰桶”揭开罕见病筹款探索

8月21日，在北京市南三环一座居民楼里，瓷娃娃罕见病关爱中心（下称瓷娃娃中心）主任王奕鸥忙得不可开交。她要帮李宇春寻找购买一个眼控仪，又要为王珞丹联络资助一名ALS病人，稍得空闲，任志强的助理推门进来，说“任总刚完成了潘石屹的点名挑战，要再捐一万块钱”。

同一个网络空间中，上海患者“晨雾”创建的“运动神经元病互助家园”QQ群有1567人，即使是深夜，也常有500人至600人在线。

“已经不能动不能说了，但是有知觉，蚊子趴在你身上都知道，但是你只能眼睁睁地让它吸。”“晨雾”8月21日晚对21世纪经济报道记者说，43岁的他现在已经基本被“冻”住了，全身只有眼睛还可以动。

他说，四肢只是摆设。“晨雾”目前可以依靠一种眼控仪来作为输入工具，发送聊天信息。他患“渐冻人”病7年了，已经依赖呼吸机来呼吸3年了，吃饭只能靠家人喂食。

现在仍无法确定，风靡的冰桶挑战，是否能改变他们的“孤岛”状态？8月17日晚上10点多，新浪微公益一位负责人给王奕鸥打电话，要将正风靡全球的“冰桶挑战”引入中国。“冰桶挑战”肇始于7月，旨在唤起对肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者的关注。

王奕鸥也是一名罕见病患者，罹患的是脆骨病，这是一种特别容易骨折的罕见病，她的团队中还有白化病等罕见病患者。新浪微公益找王奕鸥合作的原因，是他们根本找不到经过注册的救助ALS病人的公益组织。4年多前，瓷娃娃中心在中国社会福利教育基金会下设立瓷娃娃罕见病关爱基金。

短短五天来，瓷娃娃中心初步统计，已收到267万多捐款，“肯定有一部分用在ALS病人身上，其他用在别的罕见病病人身上” 王奕鸥说。

“萎缩中的病人”

几天前，ALS患者韩振明的女儿韩娟通过电话联系到瓷娃娃中心。3年前，韩振明第一次发病时，只是觉得头和脊椎疼，然后是“走路不舒服”。他当了20多年司机，以为只是颈椎病，但在老家张家口看了好几个医院都治不好病。

到了2013年4月，他发现右手动弹“很费劲”之后，被家人带到北京协和医院检查。彼时韩振明被抽了骨髓，“诊断结果是疑似ALS”，韩娟说。

这是“张家口最好的医院都没听说过的一种病”。根据世界卫生组织的定义，罕见病为患病人数占总人口0.65‰-1‰的疾病。家人从协和医院开了“一千多块钱一盒的药，但不仅不见好转，而且副作用明显”。

其后韩振明在位于石家庄的河北以岭医院被确诊为ALS。“在‘渐冻人’症里，ALS是发病最急的一种。”王奕鸥认为。目前为止，患上ALS查不出原因，也无药可医。

每天早上，韩振明被家人抱到一个特制的椅子上，插通电源按摩大腿，然后输液、喂中药、喂饭，“输液主要是补充营养，中药是医院特制的，主要是应对一些并发症”，韩振明女儿韩娟说。比如，患者初期会有很多痰，要吃清肺化痰的药，但慢慢地痰就少了，因为患者的咽喉也萎缩了；到了晚上，家人会给韩振明用中药泡手、泡脚、刮痧。

ALS患者会全身肌肉萎缩，“但这和肌肉萎缩症并不一样，你会看到筋拽着人缩成一团，连脚板和手都伸不直”，韩娟说。其中痛苦可想而知，但家人只能从他的表情中感受，韩振明已说不出话，只能发出混沌的声音，外人无法理解。

每天韩振明要用三到四个小时的呼吸机，这只是ALS初期的表现。“到了后期，患者全身都没有运动能力，只能切开气管用呼吸机24小时代替呼吸”，王奕鸥说。这意味着在这些家庭里，要有两台呼吸机轮换使用，还要有蓄电池防备停电，“基本上是一套ICU的配置”，她说。

家庭护理显得格外重要，晚期的ALS患者“就像是植物人，只有眼睛能动，通过鼻饲进食”，王奕鸥说，“曾有患者因为被翻身时弄掉呼吸机出气管而去世”。

“罕见病”筹款探索

瓷娃娃中心并不是一家专门服务“渐冻人”的公益组织，“我们面向所有罕见病群体，‘渐冻人’只是我们的服务对象之一”，中心主任王奕鸥说。

瓷娃娃中心在2009年正式成立，“我们做的是这个行业里没人听说过的一件事情——罕见病。我们当时就去找很多的基金会、组织，去和他们说能不能支持我们去做这些事情，大家都说没有听说过罕见病是什么，或者说资助方向里没有这方面的内容”，2012年9月，中心前任联合创始人黄如方接受采访时称。

以至于在中心成立的前半年，王奕鸥们的工作只有一个——宣传。“我们瓷娃娃在前面的半年，基本上就没有花钱，半年里的现金进出总共一万多块，但我们做的事情却远远不止”，黄如方说。

早期的对外宣传中，一些罕见病患者排演的话剧或者朗诵，常常让观者落泪，“还好我们的爱不脆弱”在一次对外表演中，一群脆骨病人最后齐声喊出这样的声音。

“一开始很难找到资金，那我们就把希望寄托在公众层面，让社会来支持我们。所以，瓷娃娃在前两年的时间是靠社会公众的资助坚持下来的。公众资助方面，包括个人捐款、买我们的明信片、个人来参加我们举办的活动等。个人捐赠的费用在我们前两年比例非常高，占80%以上”，黄如方介绍。

此后，瓷娃娃中心的募款从第一年的2万多块，慢慢变为每年十几万、一百多万、三百多万，直到去年的600多万。

“可今年到目前为止瓷娃娃中心只募集到100多万捐款，这个活动之前我们都发愁下半年的工资怎么发”，王奕鸥说，“也许是今年的大灾大难太多，让人们忽视了罕见病”。

中国“冰桶”挑战者有许多人将款项捐至瓷娃娃罕见病慈善基金会（以下简称瓷娃娃基金会）。截至21日21点，该基金会仅通过新浪微博微公益平台“挑战冰桶”项目的捐款额已超过267.9万元。

王奕鸥介绍，此次捐款将用于瓷娃娃的“梦想支点”项目。这一项目不只针对ALS患者，而是对罕见病群体的教育、医疗、就业等方面的帮助。（编辑 衣鹏 张凡 申剑丽）

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