4月龄婴儿肠穿孔两次，胃肠外科团队抽丝剥茧破解病危真相

小昌（化名）妈妈至今记得那个凌晨。

4个月大的孩子躺在转运暖箱里，面色苍灰，腹部高度膨隆，每一次呼吸都显得格外费力。

此前，出生仅9天的小昌，因腹胀如鼓、肠道穿孔已接连做了两次手术。本以为闯过了鬼门关，但术后反复腹胀、喂养困难，家人不得不带着他跨越600公里，紧急转诊至广州妇儿中心。

一路上，小昌妈妈眼泪就没停过，爸爸紧握着转运记录，一言不发。他们不知道接下来等待孩子的会是什么，只隐约明白，这场仗远没有结束。

抵达广州妇儿中心时，早已待命的胃肠外科团队迅速评估病情，当即开通绿色通道，将小昌收治入院。

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按常理，4个月大的婴儿肠穿孔，短时间内就会引发严重腹腔感染、感染性休克。

可小昌虽然肚子里有少量气体漏出，肚子却不怎么硬，血压也稳——临床表现和典型的肠穿孔对不上号。

胃肠外科徐晓钢主任盯着小昌的病历，看了很久。在早交班会上，他提醒团队：小昌在新生儿期就出现穿孔，造口关上后却再次出现肠穿孔，而且漏气范围刚好局限在手术区域附近——虽然过了吻合口瘘的高发期，但不能排除吻合口瘘的可能性。更要警惕的是，“先天性巨结肠、肠闭锁、胎粪性肠梗阻……这些都可能导致肠道压力异常增高。”徐晓钢主任说，“必须手术探查，术中仔细检查全部肠道，该活检就活检，绝不能漏诊。”

局限在原手术区域的少量气体（白色箭头所指）

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手术探查由徐晓钢主任和叶志华主治医师进行。

打开腹腔，团队很快找到此前手术区域附近一处只有筷子尖大小的穿孔。当他们继续探查全部结肠时，发现了更触目惊心的真相：

小昌的降结肠、乙状结肠和直肠，像一根拧紧了的发条，痉挛收缩，管腔细小，质地僵硬——这根本不像正常的儿童肠道。

术中快速病理活检的结果，让手术室里安静了几秒：

小昌的直肠里，没有神经节细胞。换句话说，从胎儿期开始，小昌某段肠道的神经“没长好”，不会放松，不会蠕动。粪便堵在里面，越积越多，压力越来越高，最终在薄弱处穿孔——这就是小昌两次穿孔的真正原因。

“找到原因了，是先天性巨结肠，但孩子现在身体太弱，还不能做根治手术。”徐晓钢主任走出手术室，在把结果告知小昌父母的同时，询问他们的意见，“我们先切除穿孔的肠段，做一个保护性回肠造瘘——让大便从肚皮上的临时造口排出来，控制感染，调整好营养状态。3个月后，我们再回来完成巨结肠根治手术。”

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术后4个月，小昌终于追上了同龄宝宝的平均体重，他们重新回到胃肠外科，准备进行巨结肠根治手术。

针对小昌这类复杂的先天性巨结肠患儿，胃肠外科迅速组织多学科讨论，徐晓钢主任在会上将小昌的手术难点逐一罗列：

1.两次手术，小昌的腹腔粘连得像“浆糊”，分离难度比常规手术更大；

2.能否同时完成巨结肠根治和造瘘口关闭手术，让孩子少受罪；

3.如何选择合适的手术，尽可能多地保留小昌的健康肠管。

手术当天，徐晓钢主任和罗媛圆主治医师在打开小昌的腹腔后，发现腹腔果然粘连严重——光是把粘连的肠子一点点分开，就用了3个小时。

仔细探查全部肠管后，手术团队发现小昌的肠管条件很好，可以同时完成根治手术和造瘘关闭术，但棘手的是小昌的病变结肠非常长——从直肠一直延伸到横结肠，属于长段型先天性巨结肠，能保留的健康结肠很少。

团队最终决定采用单孔腹腔镜Swenson Like术联合Deloyers术——通过肚脐这一个“钥匙孔”，整段切除病变肠道，同时巧妙调整翻转剩余结肠至盆腔，确保吻合口没有张力、血供充足。

医点小科普

Swenson Like术，指遵循Swenson术式核心原理，结合腹腔镜技术改良的巨结肠根治术，在单孔腹腔镜帮助下，实现：①完全切除病变结直肠及；②保留肛直线以下粪便感受区；③腹腔镜下精细操作，有利于保护盆底器官、神经、血管。

Deloyers术（Deloyers procedure）是在左半结肠切除术后，为了将右半结肠（尤其是盲肠和升结肠）与远端直肠或肛管进行无张力吻合而采取的游离右半结肠和逆转肠管方向的手术方法。

两者结合是儿童长段型巨结肠根治术的常见术式。

当天，回肠造瘘口关闭及巨结肠根治术同时顺利完成。术后第2天，小昌开始排便；第3天，逐步恢复吃奶，各项指标正常；术后第8天，小昌顺利出院。

出院那天，小昌已经能扶着床栏自己玩玩具。妈妈抱着他，感动地说道：“小昌是我们第一个孩子。他9天大的时候，我们就不停担惊受怕。感谢所有医生护士，把绝望的我们拉了回来。”

专家提醒：别把宝宝“便秘”当小事

1.新生儿超过48小时没排胎便，或婴幼儿长期顽固便秘伴腹胀，要高度警惕先天性巨结肠；

2.巨结肠筛查很简单：肛门直肠测压+钡灌肠造影，无创、准确；

3.越早治越好：巨结肠根治手术最佳年龄在3~12个月，拖久了可能引发肠穿孔、小肠结肠炎，甚至危及生命；

4.婴幼儿不明原因的结肠穿孔，一定要排查先天性巨结肠。